为什么csgo刚开通优先经验条就二级了？？？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-07-03 04:09 标签： csgo为什么不能升级

精选 不仅仅是马蹄足—— 一个活不过20岁的可怕诅咒

小D的爸爸一个人在阳台上抽烟。广东的深秋风很大，却一点都不冷，烟一半是抽掉的，一半是风吹掉的。小D病情越来越重，爸爸的心头也像压了一块巨大的石头，越来越沉。人们总是对那些难以治愈的致死性疾病感到无限的恐惧，其中名气最大的大概要算癌症和艾滋病了，一种极度痛苦，一种不仅痛苦，而且会悄悄传染。但是如果你更加深入到医学的世界里去看，你会发现平日听闻里那些令人心惊胆寒的恶疾，只不过是人类无法克服的恐怖疾患的冰山一角。小D今年12岁，在6岁的时候，他开始无缘无故感到走路费力、蹲下以后站不起来，每次起立都需要用双手先撑地、再撑腿，一点一点起身。但他身上除了小腿肚子变得越来越壮和两只脚走路变得有点内八字，有些马蹄内翻足的畸形改变，似乎也没什么其他异样。爸爸妈妈起初没有注意，全然不知道一场对于他们全家来说残酷而又漫长的煎熬日子，才刚刚拉开序幕。随着小D走路越来越困难，脚的马蹄内翻足畸形也越来越严重，爸爸妈妈才带着他去医院看看是什么问题。刚开始只是小医院，说是看不了让去上级医院；再去级别高一些的医院，还是看不了，只能去级别更高的医院…… 随着医院级别的越来越高，小D的爸爸妈妈开始意识到了事情的严重性。后来他们在省里最大的三甲医院给小D做了一个手术，取了一小块左小腿肌肉做检查。做完检查漫长的等待以后主管的医生凝重地告诉他们，小D的病是先天性肌营养不良疾病，叫做“进行性肌营养不良”，这个病他治不了。“先天病”小D的爸爸妈妈知道，“营养不良”他们也知道，可是当这几个看似熟悉的词组合在一起，他们却怎么也难以理解。不说是营养不良吗，怎么这么大的医院就会治不了呢？连个营养不良都治不了吗？小D的爸爸妈妈不愿意放弃，后来带着孩子辗转各地，到北京、到上海、到广州，可是在哪里得到的答案都差不多：“绝症，治不好的”。9岁时候，小D的双腿已经几乎完全瘫痪了，如今父母再一次带他住院求治，他已经哪怕是躺在床上屈伸一下膝盖都很难完成。看似粗壮的小腿没有一点力气，捏上去的感觉就像捏两块橡胶，一双脚也挛缩成了极其扭曲的形状。在医院查体，他知道医生手在捏哪个地方、捏了几下，但他就是控制不了那些感觉无比清晰的地方的肢体活动，就像我们每个人梦魇时的那种感受。只不过，我们的梦魇总有醒的时候，小D的梦魇却已经持续了三年。医生问小D爸爸妈妈他的手怎么样，他们说，手臂都没有问题。于是医生伸手打趣地跟小D说，来，跟叔叔掰一下手腕。这一掰，医生可以明确地感受到小D的手臂也已经发生了严重的病变——哪怕他只用两根指头，眼前这个吃饭、玩手机都看似没有困难的12岁男孩即便用尽所有力气也扳不动分毫；更仔细一点的检查会发现，其实让他自己抬手臂的时间稍微长一点都无法坚持。在医学上我们对这样的体征还有一个称呼——肌力3级。这个称呼对他来说意味着他的手臂在不远的将来也即将和他的腿一样，再也无法活动，完全陷入瘫痪。而且，他的脊柱也出现了严重的侧弯，无论如何都无法自己挺直。这一切都预示着，他的生命所剩的日子不多了。经过一系列严密的检查、检验明确诊断以后，医生还是不得不以他们之前听过无数次的语气，跟他们说了他们已经听过无数次的话：“小D的病很严重，杜氏肌营养不良，也许他的生命将很难超过20岁。”或许是他们早已预料到将会听到的答案，以至于看起来竟然没有太多的意外。父亲盯着眼前的桌面陷入了短暂的沉默，母亲沉默了一会儿后抬手擦了擦眼泪，局促的办公室里空气显得格外地沉闷。杜氏肌营养不良杜氏肌营养不良（Duchenne Dystrophy，简称DMD），也被称为进行性肌营养不良，是先天性肌营养不良疾病的一种类型，也是最常见的一种。它听上去就像一种因为挑食或者饮食结构不合理引起的疾病，但其实不是，而是跟我们通常概念里的“营养不良”有着本质的区别。DMD是一种X染色体上的隐性遗传病，除了极端罕见的情况下有女孩得这个病，基本上只会发生在男孩身上，发病率大概1/3500。有DMD儿子的妈妈，如果生了女儿，一定要检查女儿的基因，如果不查，有很大的可能性在女儿的儿子身上又会再次出现这种疾病。这个病的发生过程很像前几年网上传播十分广泛的“冰桶挑战”所关注的“肌萎缩侧索硬化症”，也就是著名物理学家霍金得的那种疾病，俗称“渐冻人”。但与“渐冻人”的区别在于，DMD后果更严重。“渐冻人”在良好的医疗护理下还可以维持很长的生存时间，而DMD的孩子，文献报道，少有人可以活过20岁[1,2]。这就像一个恐怖的诅咒一般，从出生时就被施加在了DMD男孩的身上。虽然DMD的孩子可有智力下降，但整个疾病的过程身上的感觉都是存在的，疾病的每一步加重，他们都能清晰地感觉到，却又无能为力。这种疾病残酷得简直就是一场可怕的凌迟处刑！治疗DMD的最重要的是在下肢瘫痪以前治疗，确诊得越早、治得越早，孩子就越有可能维持更长能自主行走的时间。早期手术配合康复训练能有效延长孩子的行走能力维系时间，下肢瘫痪早期及时手术也有一定比例能恢复孩子的行走能力。尚能行走的孩子摔倒骨折应当采取积极的内固定并早期下地，卧床保守治疗只会加速下肢肌肉的衰弱。但因为DMD是“罕见病”，所以我们整个社会对这种疾病的警惕性都不够高，多数孩子确诊的时候就已经错过了最佳治疗时机。因为下肢瘫痪而丧失行走功能的孩子，要进行康复锻炼维持上肢的力量，减慢肌肉的衰弱速度，使孩子哪怕不能走路，至少能坐直、以及自己推着轮椅去自己想去的地方活动。上肢完全失去力量以后会出现脊柱侧弯，此时应及时进行手术矫正脊柱畸形，以保护心肺功能。发生严重肢体畸形的孩子会给护理带来困难，同时也会严重打击孩子的自尊心，因此矫形手术在解决这些问题方面也有一定的积极意义。对于DMD的治疗，目前国际权威的一致的意见是：No fatal（DMD没有最佳的治疗方案，该病无法避免致死）。但是随着像依替来生、地夫可特等新药在美国的批准上市，一些新的疗法和药物进入到临床试验阶段，各种基因编辑技术、干细胞技术的发展以及一些动物实验的积极结果，我们也可以合理地期望在未来这种疾病能够得到更有效的治疗，甚至也许在某一天能够真正得以治愈。文插图均选自国际权威著作《Tachdjian’s Pediatric

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