病理结果:符合内生性软骨瘤和软骨肉瘤病理,灶性瘤细胞增生活跃,这说明什么

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-01-22 16:50 标签： 软骨瘤和软骨肉瘤病理

一、软骨肉瘤的病理改变

　　1、腫瘤大体表现为分叶状透明软骨结节与正常软骨有一定程度的相像。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区呈白色的粉笔状或黄色的顆粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化另一方面，肿瘤也可呈质软的粘液样伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色质脆，易出血

　　2、显微镜下病灶表现为显而易见的软骨性病变。腫瘤细胞像正常的软骨细胞一样位于陷窝内周围被透明软骨包绕。病灶内可有不同程度的钙化、粘液样改变或灶性的软骨内骨化肿瘤嘚小叶大小不一，直径可从1毫米到数毫米小叶之间可以被狭窄的纤维血管带分隔。在外周可以看见肿瘤小叶穿透骨髓腔隙吞噬松质骨尛梁。在髓腔内通常没有或只有很少的反应骨皮质骨破坏区可见骨膜新生骨。肿瘤细胞可均匀地分布在软骨基质中也可以聚集成小簇。软骨细胞的细胞浆显示出明显的多泡性或气球样

　　3、从诊断的角度，软骨肉瘤可以分为两大类中低度肿瘤和高度恶性肿瘤。低度惡性或交界性软骨肉瘤与良性的内生软骨瘤和软骨肉瘤病理很相像其诊断不能仅凭病理学检查，更需要临床证据的支持而2级和3级的软骨肉瘤则可以通过显微镜独立诊断。

　　4、总的来说孤立的软骨性病变，如果细胞丰富并有开放性染色质、核仁明显、细胞核多形性囷双核等现象时，应该怀疑低度恶性的软骨肉瘤但是诊断软骨肉瘤需要结合临床和影像学检查。

　　5、软骨性病灶如果镜下显示明显的細胞核异型性、不典型的有丝分裂以及多个多形性或多核软骨细胞就可以诊断软骨肉瘤。

　　6、与其他骨与软组织肉瘤相反软骨肉瘤嘚组织学分级与临床行为有很好的相关性。软骨肉瘤的不同级别很大程度上反映了该肿瘤的生物学行为特性

二、软骨肉瘤的晚期临死症狀

       大多表现为缓慢发展的疼痛症状。有时可触及肿块当肿瘤累及神经根、马尾或脊髓时，可导致相应的神经损害表现

　　X线片上不连續的钙化斑块是软骨性病变特征性的影像学标志。软骨性病灶一般表现为透亮区其间比较均匀地分布着小斑点的或环状的不透亮区。不哃病变钙化程度不同如果病灶以溶骨性病变为主，单从平片就很难对这个软骨性病变做出诊断另外一种极端情况是，病变钙化严重表现为致密的不透亮区，则很难与成骨性病变鉴别MRI和CT有助于明确软骨肉瘤在骨与软组织中的侵袭范围。另外软骨肉瘤在MRI T1加权像上表现為低信号，T2加权像上表现为高信号虽然对于诊断软骨肉瘤缺乏特异性，但是对于平片上表现为点状钙化的病变该MRI表现有助于确定软骨性病灶的本质。CT有助于发现平片和MRI发现不了的点状钙化灶

　　1、发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏，发生於骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区骨皮质内缘吸收，肿瘤生长较慢时可使骨皮质变薄、膨胀，骨皮质被穿破时可引起骨膜下新生骨，一般较轻偶见皮质旁有针状骨。

 2、瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少突破骨皮质向軟组织内生长时，则很快出现软组织肿块其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤和软骨肉瘤病理者瘤软骨钙化多，密度不等瘤軟骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破壞，从而缩小或消失骨软骨瘤和软骨肉瘤病理恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带是原骨软骨瘤和软骨肉瘤病理嘚钙化;恶变后的肿块中，其钙化少而分散且模糊。

       3、继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨发生于软骨瘤和软骨肉瘤病理和骨软骨瘤和軟骨肉瘤病理恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处

       4、当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤和软骨肉瘤病理者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化

       1、四肢软骨肉瘤的治疗原则早已建立並且广为接受。预后与组织学的恶性程度以及整块切除的肿瘤学手术边界有关 因为很难在脊柱上应用整块切除，也由于脊柱外科医生对腫瘤学标准的不同定义所以脊柱软骨肉瘤的预后很差。

　　2、对于预后的影响主要集中在手术切除的范围和方式。

、Fiorenza研究了影响四肢囷中轴骨软骨肉瘤生存和局部复发的危险因素提出：(1)如果在发现肿瘤转移的同时发现了肿瘤的局部复发，则局部肿瘤的发展将是患者生存的唯一相关因素如果病人发现肿瘤复发的时候不伴转移，这时采取根治性的外科治疗将有64%的累计5年生存率;而对于复发伴肿瘤转移的患者长期生存者只占5%。这说明对于那些没有发现转移的复发病人我们应该采取积极的手术治疗。(2)限于间室内的肿瘤比侵犯到间室外软组織中的肿瘤有较小的侵袭性(3)。多变量分析中只有高组织学分级、肿瘤是否侵犯到间室外以及肿瘤有无复发是独立的风险因素肿瘤的大尛和是否发生在中轴骨并不是生存率或导致转移的独立风险因素。(4)只要做到了广泛切除保肢切除和截肢其结果是相同。 我们的研究提示：与充分切除肿瘤相比不充分的切除将使肿瘤复发的可能性提高8倍。(5)只要做到充分边界的切除软骨肉瘤是一种能够手术治愈的骨肿瘤。

　　4 、Shives对脊柱软骨肉瘤的研究中11例经瘤减压手术的病人的复发率为100%，污染的边缘性边界切除的6例病人复发率50%2例边界无肿瘤细胞的整塊切除无复发。

　　5 、York 对脊柱软骨肉瘤的研究中次全切除(包括经瘤切除和边缘切除)：复发率69%，广泛性切除复发率20%

、Boriani对脊柱软骨肉瘤的研究中显示：分块切除的病人(10例)、整块切除但是边界经瘤的病人(1例)或者虽然整块切除而且切除边界充分，但是术中污染或经瘤了的病人(2例)無一例外地复发了而整块切除的12例病人中只有1例在术后48个月复发，其中10例病人的术后病理显示切除的边界为边缘性或广泛性没有任何嘚破损。在24-225(80)个月的随访中剩下的9例病人无一复发说明只要广泛或边缘性的整块切除，哪怕仅有一层薄薄的但是连续的正常组织围绕在肿瘤周围脊柱软骨肉瘤是可以被治愈的。但是如果过程中肿瘤破溃或标本边缘有肿瘤细胞结果会如同经瘤的彻底切除手术一样，导致术後复发

　　7、大多数文献报道软骨肉瘤对放化疗均不敏感。所以手术是主要的治疗手段但是Kim报道，经瘤切除术联合使用50-65Gy的放疗使7例病囚中只有2例复发Suit 于1982年提出的质子直线加速器治疗无法手术切除的颈椎软骨肉瘤，随访21个月91%的患者得到局部控制。随后Hug报告了一组随访5姩的病例在脊柱软骨肉瘤切除术前或术后联合应用兆伏级或质子直线加速器，无一例复发但是文献中没有说明具体的手术切除方式。Boriani吔证明联合使用兆伏级或质子直线加速器辅助治疗对软骨肉瘤有效但只是减缓肿瘤的发展，不能阻止其复发

原标题：软骨肉瘤的Ｘ线、CT、MRI影潒诊断总结

二、依发病部位可分为：中央型、周围型两种发生于骨髓腔或皮质内部，骨外膜下皮质及骨外膜

三、根据肿瘤发展过程又鈳分为：原发性、继发性。原发性发病年龄早开始即为恶性，发展较快预后差。继发性为骨软骨瘤和软骨肉瘤病理、软骨瘤和软骨肉瘤病理等良性软骨病变的恶变发病较晚，发展缓慢预后稍差，在软骨肉瘤中占总数的40％左右

少量的内肉瘤样骨样组织或肿瘤骨小岛

腫瘤中虽然有些软骨可以化骨，但绝不会不经软骨阶段而直接化骨故有成熟的肿瘤性软骨细胞存存这是在病理上与骨肉瘤的唯一不同点。

⑴肉眼观察软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿块一部分在骨皮质外，一部在骨皮质和松质骨内

⑵肿瘤内常杂有不规则的钙化或骨化斑点。

⑶有时纤维间隔将肿瘤分割为数叶但不如软骨瘤和软骨肉瘤病理明显。

⑷肿瘤无包膜与正常周围组织紧密粘连。

⑸部分肿瘤因退行性变而形成假囊肿或粘液样组织

⑹软骨肉瘤在镜下，其主要肿瘤组织为排列紊乱大小不一的软骨细胞和少数沾液细胞。两种细胞廣泛散在于成软软骨组织的基质中部分软骨有不规则的钙化和骨化征象。

原发性软骨肉瘤患者多为20－20的青壮年男性发病多于女性，约為1.5:1－5.3:1

好发于四肢长骨，约50％的病例发生在股骨下端和胫骨上端其次为肱骨上端及骨盆。

此外肋骨、胸骨、脊椎、颅底、颌骨等亦可發病。

⑴钝性疼痛为主要症状早期为间歇性，逐渐转为持续性

⑵病变邻近关节时可引起关节活动受限

⑶局部可扪及包块，无明显压痛

⑷表面皮肤可有红、热现象

⑴多为30岁以上的男性患者

⑵好发于骨盆、肩胛、股及肱骨

⑶缓慢生长的包块为主要红状

⑷表面皮肤无明显静脉曲张或发热

⑸肿瘤邻近关节时可有活动受限及关节肿胀

⑴Chondrosarcoma多位于长骨的干骺端显示于骺端髓腔内的单房或多房状边缘不规则透亮区，其Φ可见含不规则的钙化和骨化斑点

⑵有时大量棉絮状钙化及骨化斑点遮盖着骨质破坏区形成一片致密阴影

⑶由于肿瘤的生长发展，可造荿内骨膜的扇形扩张或／和骨皮质膨胀变形

⑷招致骨骨皮质均匀性致密增厚

⑸一旦肿瘤穿破骨皮质进入软组织内，形成软组织肿块时其中可见钙化斑点

⑹高度恶性，发展迅速的Chondrosarcoma对骨质的破坏为纯溶骨性的呈不规则透亮区，其中无钙化和骨化现象

⑺肿瘤的钙化和骨化（包括骨内和软组织内的）可视为判断肿瘤恶性程度和生长迅速的一个线索

⑻偶可见骨膜反应和Codman三角

⑼继发性软骨肉瘤多发生于长骨的内苼软骨瘤和软骨肉瘤病理，当发生恶变时Ｘ线可见肿瘤的中一透亮区加大边缘模糊，有骨质破坏不规则的钙化点增多，呈棉絮状及茶婲状新生的钙化组织可溶解，破坏了原来的钙化阴影

最后肿瘤穿破骨皮质进入软组织内，并在软组织中形成钙化阴影

较中央型少见，多为继发性者常发生在骨软骨瘤和软骨肉瘤病理的帽盖部分恶变，单发骨软骨瘤和软骨肉瘤病理恶变不足１％遗传性多发性骨软骨瘤和软骨肉瘤病理发生恶变为10－20％。

骨软骨瘤和软骨肉瘤病理恶变常发生在原来骨软骨瘤和软骨肉瘤病理的帽盖部分，形成界限不清的軟骨包块

肿瘤内及包块中可见大量散在斑点状或棉絮状不规则钙化。

有时可见瘤骨新生呈粗而长的放射状骨科。肿瘤亦可侵犯骨皮质囷骨髓腔甚至可使原有的骨软骨瘤和软骨肉瘤病理破坏殆尽。少数病例可见袖口状骨膜反应

好发于四肢短骨，发生于长骨者软难鉴别肿瘤内常有散在砂粒样钙化，但较软骨肉瘤少而小骨皮质保持完整，无肿瘤性组织肿块

为附着于干骺端的骨性突起，有带蒂性或广基底性软骨帽盖的厚薄不一，厚者在肿瘤端部可见茶花样钙化阴影继发于骨软骨瘤和软骨肉瘤病理的软骨肉瘤，其帽盖更加增厚并形成软组织肿块，其中可见大量不规则棉絮状钙化。

易与中央型软骨肉瘤混淆特别是软骨肉瘤生长迅速，溶骨破坏明显肿瘤内并无鈣化时，容易与溶骨性骨肉瘤混淆但当骨肉瘤发生特征性的肿瘤骨化，并引起特征性的骨膜反应时两者的鉴别并无困难。

软骨肉瘤属於是比较复杂的肿瘤其不同亚型的病理、临床、病理、影响及预后存在差别异。

软骨肉瘤CT影响检查呈膨胀性或溶骨性骨质损坏且大多數伴有软组织肿块，在骨质破坏区、软组织肿块内见多种形态、数量不同的骨化或钙化； 若希望进一步确诊鉴别可以做增强扫描。CT增强掃可见周边及分隔强化、或不均匀轻中度强化

软骨肿瘤的MRI扫描可见T1WI低或等信号，T2WI呈明显高信号信号不均匀，轮廓多呈分叶状且多伴囿不规则分隔。MRI增强扫描病灶呈实质强化或实质强化，个别强化不明显MRI增强扫描后发现软骨肉瘤的数目比增强前增加。增强后软骨肉瘤的范围、边界和病灶坏死区比较容易辨认；软骨肉瘤增强扫描显示病灶不均匀中等程度强化信号可显示肿瘤边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化，其中软组织肿块周边部分强化较为明显多数病例中MRI扫描的影像图片上骨髓受侵范围明显大于平片和CT扫描所显示的范围。

CT與MRI检查方法目前为诊断软骨肉瘤的主要影像学检查方法 CT与MRI增强扫描不仅可以进一步确诊软骨肉瘤，而且安全无损伤敏感度高，快速准確并且可以显示软骨肉瘤与其周围组织之间的关系和肿瘤侵犯患者的骨范围以及骨髓受累情况和病变与神经血管的关系。CT与MRI强化扫描观察供血情况有利于正确鉴别软骨肉瘤

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