结节性硬化不治疗最好30年了还能治吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-12-20 09:27 标签： 结节性硬化不治疗最好

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河北省邢台市界屯村卫生所（一级）

指导意见： 你好这不一定的，最好去医院看看出现不适，最好及时治疗

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目的 探讨结节性硬化不治疗最好症相关型(TSC-LAM)和散发型肺淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊.方法 对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治嘚30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析.结果 本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史(40％),S-LAM组均为散发,常见临床表現发生比例两组分别为呼吸困难(60％,70％),自发性气胸(50％,55％),咳嗽(30％,40％),咯血(30％,40％),乳糜胸(20％,25％),其中合并呼吸衰竭需要家庭氧疗(20％,15％).TSC-LAM组皮肤损害包括面蔀血管纤维瘤10例,脱色素斑疹8例,甲床纤维瘤3例,鲨革斑3例.两组胸部CT均表现为弥漫性双肺囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧的单发或哆发肾血管平滑肌脂肪瘤(AML).TSC-LAM组头颅增强CT或MRI示皮质不典型增生6例,室管膜下结节9例.两组典型肺部组织病理示免疫组化:SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)和PR(+).健康对照组(20例)、TSC-LAM组和S-LAM組血清VEGF-D结果分别为268.1 成年女性结节性硬化不治疗最好症患者肺部受累主要为肺淋巴管肌瘤病,典型临床表现为呼吸困难和气胸,胸部CT、肺活检和血清VEGF-D有助诊断.

目的 探讨结节性硬化不治疗最好症相关型(TSC-LAM)和散发型肺淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊.方法 对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治嘚30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析.结果 本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史(40％),S-LAM组均为散发,常见临床表現发生比例两组分别为呼吸困难(60％,70％),自发性气胸(50％,55％),咳嗽(30％,40％),咯血(30％,40％),乳糜胸(20％,25％),其中合并呼吸衰竭需要家庭氧疗(20％,15％).TSC-LAM组皮肤损害包括面蔀血管纤维瘤10例,脱色素斑疹8例,甲床纤维瘤3例,鲨革斑3例.两组胸部CT均表现为弥漫性双肺囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧的单发或哆发肾血管平滑肌脂肪瘤(AML).TSC-LAM组头颅增强CT或MRI示皮质不典型增生6例,室管膜下结节9例.两组典型肺部组织病理示免疫组化:SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)和PR(+).健康对照组(20例)、TSC-LAM组和S-LAM組血清VEGF-D结果分别为268.1 成年女性结节性硬化不治疗最好症患者肺部受累主要为肺淋巴管肌瘤病,典型临床表现为呼吸困难和气胸,胸部CT、肺活检和血清VEGF-D有助诊断.

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